Emergency Medicine
Diagnostic and predictive indexes in patients with fulminant and chronic decompensated Wilson’d disease
Úvod: Fulminantní Wilsonova choroba (WD) je zatížena téměř absolutní letalitou a je indikací k transplantaci jater, narozdíl od dekompensované chronické WD, která zpravidla dobře odpovídá na chelatační léčbu. Cílem studie byla validace dvou diagnostických indexů pro časnou diagnózu fulminantní WD a validace tří prognostických systémů predikujících úspěšnost chelatační terapie u pacientů s dekompensovanou chronickou WD. Metodika: Přesnost dvou publikovaných indexů pro časnou diagnózu fulminantní WD, indexu ALP (IU/L)/bilirubin (mg/dL) < 2 a indexu AST/ALT > 4, vyjádřená plochou pod křivkou operační charakteristiky modelu (ROC) s 95% konfidenčním intervalem (CI 95%), byla vypočtena ve skupině 21 pacientů s fulminantní WD, medián věku 18 let (skupina 1), a ve skupině 19 pacientů s fulminantním jaterním selháním jiné etiologie, medián věku 44 let (skupina 2). Diagnostickým standardem WD byla zvýšená exkrece mědi močí (3338.0 2618.5 µg/24 hodin) a zvýšený obsah mědi v sušině jaterní tkáně (1110.7 468.8 µg/g suché hmotnosti). Jako prediktory úspěšnosti chelatační terapie u pacientů s dekompensovanou chronickou WD byly validovány MELD score, WD prognostický index (WPI, Nazer, 1986) a jeho revidovaná verze (RWPI, Dhawan, 2005). Konstrukce ROC křivek a výpočet přesnosti prediktivních systémů byly provedeny ve skupině 13 pacientů s dekompensovanou chronickou WD, medián věku 33.5 let (skupina 3) a u pacientů s fulminantní WD (skupina 1). Výsledky: Přesnost indexů ALP/bilirubin a AST/ALT dosáhla 0.877 (CI 95% 0.771 – 0.984) a 0.862 (CI 95% 0.730 – 0.994) s negativní prediktivní hodnotou 0.613, resp. 0.581. Přesnost MELD score, WPI a RWPI dosáhla 0.968 (95% CI 0.913 – 1.000), 0.980 (95% CI 0.940 – 1.000) a 0.993 (95% CI 0.976 – 1.000). Žádný z pacientů s dekompensací chronické WD odpovídající na chelatační terapii nepřesáhl hodnotu MELD > 30, WPI > 7 a RWPI > 11 bodů. Závěr: Diskriminační hodnota biochemických diagnostických indexů pro fulminantní WD byla pro vysokou falešnou negativitu nedostatečná a jediným testem pro časnou diagnózu fulminantní WD zůstává stanovení exkrece mědi do moči. Tři prognostické skórovací systémy prokázaly naproti tomu vysokou hodnotu predikce odpovědi pacientů s dekompensací chronické WD na chelatační terapii. RWPI prokázal vyšší přesnost než WPI a MELD. Výsledky naznačují, že RWPI, původně navržený pro pediatrické pacienty, lze aplikovat i na dospělou populaci.
Respiratory insufficiency
The topic of this workshop is respiratory insufficiency, lecture is based on physiology, pathophysiology and clinical picture. Respiratory insufficiency: The condition in which the lungs cannot take in sufficient oxygen or expell sufficient carbon dioxide to meet the needs of the cells of the body. Also called pulmonary insufficiency.
Czech version
Search